Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL) sind definiert als Non-Hodgkin-Lymphome die bei Diagnosestellung
ausschließlich im Gehirnparenchym in den Meningen und oder im Rückenmark bzw. im
vitreoretinalen Bereich lokalisiert sind. Sie treten bei immuninkompetenten Patienten sehr viel
häufiger auf als bei immunkompetenten. In der Regel handelt es sich um ein aggressives
diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom bei dem die mediane Überlebenszeit ohne Therapie nur
einige Wochen bis Monate nach Diagnose beträgt.Das therapeutische Spektrum der PZNSL wird
beschränkt durch die Schwierigkeit die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden. Ist dies aber gegeben
ist die Chemosensitivität hoch. Aufgrund der Seltenheit dieser Tumorerkrankung basieren die
meisten Studien zwar nur auf kleinen Patientenzahlen mit eingeschränkter Aussagekraft. Dennoch
konnten in den letzten Jahren vielversprechende kurative Therapieansätze etabliert werden die
auf einer Induktions- und nachfolgenden Konsolidierungstherapie beruhen und hohe
Remissionsraten sowie ein mehrjähriges progressionsfreies Überleben ermöglichen.All diese
Aspekte sind in der vorliegenden Monographie berücksichtigt in der das aktuelle Wissen zu den
PZNSL kompakt und informativ zusammenfasst ist.
